梅尼埃病Ménière disease，MD）梁琴－耳鼻喉科

梅尼埃病（ 耳鼻喉科 梁琴 梅尼埃病（ 原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。 主要症状： 1、发作性眩晕 2、波动性耳聋 3、耳鸣 4、耳胀满感 法国医师 é861年首次报道 一、流行病学 发病率 差异较大，约为 157 10万 发病年龄 4 90岁， 多发于青壮年，发病高峰为 40 60岁。 性别 男女发病率约 1： 1 侧别 一般单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累 二、病因 病因不明。 内淋巴产生和吸收失衡 内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后，通过局部环流及纵流方式达内淋巴囊而被吸收，以维持其容量的恒定 二、病因 学说 1内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍 在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻 先天性狭窄 内淋巴囊发育不良 炎性纤维变性增厚 该学说已为动物实验所证实（ 1967） 二、病因 学说 2免疫反应学说 以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。 内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路 血管纹等结构分泌亢进 内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍 引起膜迷路积水。 二、病因 学说 3内耳缺血学说 自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍， 引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水 二、病因 其他学说 （ 1）内淋巴囊功能紊乱学说 （ 2）病毒感染学说 （ 3）遗传学说 （ 4）多因素学说 三、病理 膜迷路积水膨大 膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显 膜半规管与内淋巴囊不膨大 1、膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。前庭膜内皮细胞可增生。 2、球囊膨大，充满前庭，向外抵达镫骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。 3、内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。 四、临床表现 1、眩晕反复发作 （ 1）突发，旋转性 （ 2）伴有恶心、呕吐等自主神经反射症状 （ 3）睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻 （ 4）神志清醒 （ 5）持续时间 数十分钟或数小时 2h 3持续超过 24四、临床表现 2、波动性听力下降 （ 1）一般为单侧 （ 2）发作期加重，间歇期减轻，呈波动性 （ 3）随发作次数的增加而逐渐下降 复听 健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音 患者听高频强声时常感刺耳难忍 四、临床表现 3、耳鸣 （ 1）多出现在眩晕发作之前。 （ 2）初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或汽笛声。 （ 3）在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但常不消失。 四、临床表现 4、耳胀满感 发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感 五、检查 1、一般检查 （ 1）耳镜检查：鼓膜正常。 （ 2）声导抗测试：鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。 五、检查 2、前庭功能检查 眼震 （ 1）发作期：可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震 （ 2）恢复期眼震转向患侧。 （ 3）间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常，多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失。 （ 4）冷热试验有优势偏向。 （ 5）镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时诱发眩晕与眼震，称 （ 性。 五、检查 3、听力学检查 纯音测听：感音性聋 早期为上升型或峰型（低、高频两端下降型，峰值常位于 2 晚期可呈平坦型或下降型。 耳蜗电图 声强函数曲线异常陡峭。 长期发作患者的平均言语识别率降低 五、检查 4、脱水剂试验 目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化，协助诊断。 甘油试验 平均听阈提高 15言语识别率提高 16以上者为阳性。 本病患者常为阳性， 五、检查 5、颞骨 偶显前庭导水管周围气化差，导水管短而直。 6、膜迷路 部分患者可显示前庭导水管变直变细。 应用造影剂钆（ 鼓室注射、全身给药、经咽鼓管给药 圆窗膜渗透，外淋巴显影增强 对内外淋巴液空间比较分析 右耳耳蜗显影较左侧差 六、诊断与鉴别诊断 诊断主要依靠 详实的病史 全面的检查 仔细的鉴别诊断 在排除其它可引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断 甘油试验阳性有助于对本病的诊断。 六、诊断与鉴别诊断 诊断标准（ 2006年贵阳会议） 1、反复发作的旋转性眩晕，至少发作 2次以上，持续 20伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。 2、波动性听力下降，至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。 3、伴耳鸣和（或）耳胀满感。 4、排除其它疾病引起的眩晕 六、诊断与鉴别诊断 可疑诊断（ 2006年贵阳会议） 1、眩晕仅 1次， 感音神经性听力损失， 伴耳鸣和耳胀满感。 2、反复发作的旋转性眩晕，至少发作 2次以上，持续 20 但无听力下降， 无耳鸣和耳胀满感。 3、波动性感音神经性听力下降， 但无眩晕 符合以上之一，进一步检查 六、诊断与鉴别诊断 1、良性阵发性位置性眩晕 特定头位诱发 短暂 (数秒钟 )阵发性眩晕， 无听力下降 机制：椭圆囊内耳石脱落至半规管 耳石检查 +复位 六、诊断与鉴别诊断 2、前庭神经炎 可能因病毒感染所致。 临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心、呕吐为特征。 数天后症状逐渐缓解，但可转变为持续数月的位置性眩晕。 该病无耳蜗症状是与梅尼埃病的主要鉴别点。 六、诊断与鉴别诊断 3、前庭药物中毒 有应用耳毒性药物的病史，眩晕起病慢，程度轻，持续时间长，非发作性 4、迷路炎 有化脓性中耳炎及中耳手术病史 5、突发性聋 约半数突发性聋患者伴眩晕， 但极少反复发作。 听力损失快而重，以高频为主，无波动 六、诊断与鉴别诊断 6、 耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫 伴轻度眩晕、耳鸣和听力障碍 7、 眩晕 双侧耳鸣、耳聋 非梅毒性角膜实质炎 脉管炎 糖皮质激素治疗效果显著 六、诊断与鉴别诊断 8、迟发性膜迷路积水 先出现单耳或双耳听力下降 一至数年后出现发作性眩晕。 9、外淋巴瘘 蜗窗或前庭窗 自发性 继发性（继手术、外伤等之后） 六、诊断与鉴别诊断 10、头部损伤 可引起眩晕，包括颈部外伤、中枢神经系统外伤、前庭外周部损伤等皆可引起前庭症状。 如颞骨横行骨折常有严重眩晕、自发眼震、耳鸣、耳聋与面瘫。 2 3周后可缓解而遗留位置性眼震与位置性眩晕。 六、诊断与鉴别诊断 11、听神经瘤 2、上半规管裂隙综合征 发作性眩晕由强声或外耳道压力变化引起 高分辨率 、治疗 采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环，以及解除迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。 1、一般治疗 发作期应卧床休息，低盐饮食。 心理精神治疗。 七、治疗 2、药物治疗 （ 1）前庭神经抑制剂 地西泮（安定）、苯海拉明 急性发作期使用。 （ 2）抗胆碱能药：山莨菪碱，东莨菪碱 （ 3）血管扩张药及钙离子拮抗剂：氟桂嗪（西比灵）、尼莫地平 （ 4）利尿脱水药：氯噻酮 七、治疗 2、药物治疗 （ 5）中耳给药治疗 鼓室注射（蜗窗膜的半渗透作用，药物进入内耳） 庆大霉素（化学迷路切除） 地塞米松（免疫调节） 七、治疗 3、中耳压力治疗 七、治疗 4、手术治疗 凡眩晕发作频繁、剧烈，长期保守治疗无效，耳鸣且耳聋严重者可考虑手术治疗。 手术方法较多，宜先选用破坏性较小又能保存听力的术式。 （ 1）听力保存手术： 1）前庭功能保存类：内淋巴囊减压 /分流术 2）前庭功能破坏类：前庭神经切除术 （ 2）非听力保存手术：即迷路切除术。 七、治疗 5、前庭康复治疗 适用于化学或手术迷路切除的患者